52岁的韩女士因五年前被诊断为右乳腺癌并进行了手术治疗,没想到今年一月份在做术后随访时通过检查发现左肾占位。难道又是肿瘤侵袭了?在浦东新区人民医院,泌尿外科专家发现不是癌症而是炎症,是一种极其容易被“误诊”的罕见肾脏疾病—黄色肉芽肿性肾盂肾炎。目前,韩女士已通过手术完成治疗,并顺利出院回家。
在做增强MR(核磁共振)检查后,医生发现韩女士的左肾中部及下极外侧见类圆形异常信号,呈厚壁囊性灶,增强后边缘强化弱于肾皮质。考虑到患者有乳腺癌手术史,为进一步明确病变来源,韩女士进一步做了PET-CT检查,除肾脏外,头、胸、腹、盆腔检查未见转移性疾病征象,其他检测也未见显著异常,医生们最初的考虑是左肾原发性肿瘤。浦东新区人民医院泌尿外科顾斌团队给出治疗方案:实施 “肾切除手术”,并进一步确定病理性质。
2月7日,韩女士接受了全麻下腹腔镜根治性左肾切除术。术后通过病理科检验,瘤体最大直径约32*18mm,实性部分灰黄色,囊性部分中央可见绿色脓样物及红褐色实性物质。通过组织学进一步检查,间质可见大量组织细胞、浆细胞、中性粒细胞、嗜酸性粒细胞及多核细胞,呈大片出血、坏死、微脓肿形成,免疫组化标记结果符合“黄色肉芽肿肾盂肾炎”诊断。
“不是癌症而是炎症,真是虚惊一场!”韩女士和家人在知晓这个结果后大大地松了一口气。“我从医28年,还是第一次遇到这样的病例,此类病例在术前诊断的可能性基本为‘0’!”有着多年丰富临床工作经验的顾斌主任面对这一病例也认为实属罕见。2018年国际顶级医学期刊《新英格兰医学杂志》刊登了一例个案报道,此类病例在良性肾脏疾病切除标本中仅为0.6%—1.4%。
顾斌介绍,黄色肉芽肿性肾盂肾炎是一种少见的由革兰氏阴性杆菌感染导致的肾及肾周组织肉芽肿性病变的慢性化脓性炎症,往往与慢性泌尿系梗阻引起的持续感染有关,最常见的致病菌为大肠杆菌和变形杆菌,可导致肾实质广泛受损、肾功能丧失,并可蔓延至邻近脏器,甚至形成皮肤窦道。
因破坏性强,缺乏典型的临床及影像学表现,术前诊断十分困难,容易被误诊为肾癌,治疗方法与肿瘤相似,都需要进行肾切除,因此被称为“炎性肿瘤”。
黄色肉芽肿性肾盂肾炎的发生率女性高于男性,以中青年为主,且无特定的种族偏好,在大多数病例中,单侧肾脏受累较为多见,但在少数情况下也会发生双侧肾脏同时受累的情况,最典型的临床表现为腰肋部不适、发热、疼痛及体重减轻。影像学检查可表现为肾脏的弥漫性浸润性病变,无法与肾癌鉴别,部分可合并肾结石。
从临床角度来说,在确诊为黄色肉芽肿性肾盂肾炎后,临床可分为三期:局限于肾实质;累及肾实质及肾周脂肪组织;肾实质、肾周围及肾旁组织均有受累。首选的治疗方法是肾切除,少数局限病灶的黄色肉芽肿性肾盂肾炎可尝试肾部分切除。如不治疗,则可进展并导致周围脏器脓肿及皮肤窦道形成,进而导致脓毒血症并致死。
来源:周到上海 作者:陈里予